(1) isang enzyme na binabaligtad na bumubuo ng mga acylcarnitine at coenzyme A mula sa carnitine at acylcoenzyme A (madalas, palmitoyl-CoA); mahalaga sa fatty acid oxidation. Ang kakulangan ng isozyme I ay nagreresulta sa ketogenesis na may hypoglycemia; Ang kakulangan ng isozyme II ay pangunahing nakakaapekto sa skeletal muscle.