Isang bihirang naililipat na encephalopathy na pinakakaraniwan sa pagitan ng edad na 50 at 70 taon. Ang mga apektadong indibidwal ay maaaring magpakita ng mga abala sa pagtulog, pagbabago ng personalidad, ATAXIA; APHASIA, pagkawala ng paningin, panghihina, pagkasayang ng kalamnan, MYOCLONUS, progresibong dementia, at kamatayan sa loob ng isang taon ng pagsisimula ng sakit. Isang familial form na nagpapakita ng autosomal dominant inheritance at isang bagong variant na CJD (potensyal na nauugnay sa ENCEPHALOPATHY, BOVINE SPONGIFORM) ay inilarawan. Kasama sa mga pathological na tampok ang kilalang cerebellar at cerebral cortical spongiform degeneration at ang pagkakaroon ng PRIONS. (Mula sa N Engl J Med, 1998 Dis 31;339(27))