Isang bihirang recessively inherited disorder na kinasasangkutan ng sobrang aktibong immune system. Higit na partikular, ang katawan ay napasok sa pamamagitan ng malaking bilang ng mga histiocytes (macrophages) na naipon sa iba't ibang mga organo tulad ng atay, pali, bone marrow, balat at central nervous system. Karaniwang nangyayari lamang ito sa mga sanggol at maliliit na bata. Ang Type 4 ay sanhi ng isang depekto sa chromosome 6q24. Tingnan din ang Hemophagocytic lymphohistiocytosis, familial, 4