isang multisystem disorder na nagsisimula sa huling bahagi ng pagkabata o maagang pagbibinata, na may photomyoclonus at pagkawala ng pandinig na sinusundan ng diabetes mellitus, progresibong dementia, pyelonephritis, at glomerulonephritis; ang progresibong pagkawala ng pandinig sa sensorineural ay sa pagsisimula; malamang na autosomal dominant inheritance na may hindi kumpletong pagtagos.