Рядко генетично заболяване, при което тялото не може да обработва протеините адекватно. По-конкретно, има недостатъчни нива на ензима, необходим за разграждането на аминокиселина, наречена левцин. Това води до натрупване на изовалерианова киселина, която може да увреди мозъка и нервната система. Някои хора страдат от тежки симптоми от раждането, а други страдат от по-леки симптоми, които се появяват и си отиват и се влияят от такива неща като инфекции или консумация на храни с високо съдържание на протеини. Вижте също Ацидемия, изовалериан