Рядко прогресивно метаболитно разстройство, което започва в зряла възраст и се характеризира със загуба на чувствителност, мускулна слабост и изтощение, намален контрол на пикочния мехур и деменция. Състоянието се причинява от метаболитно разстройство, при което дефицитът на определен разклоняващ се ензим води до натрупване на определени съединения (полиглюкозови тела) в различни части на тялото, но особено в нервите. Вижте също Полиглюкозанова телесна болест, възрастен