Рядко наследствено нарушение на цикъла на урея, причинено от липса на ензими (аргининосукциназа лиаза), необходими за превръщането на амоняка в урея, което води до излишък на амоняк в тялото. Късната форма на заболяването обикновено започва по-късно в живота, тъй като има известно ниво на активност от страна на дефектния ензим. Състоянието обикновено е по-малко тежко и може да бъде предизвикано от промяна в диетата, заболяване или някакъв друг стрес за тялото. Вижте също Дефицит на аргининосукциназа лиаза, късно начало