Рядко наследствено нарушение на цикъла на урея, причинено от липса на ензими (аргининосукциназа лиаза), необходими за превръщането на амоняка в урея, което води до излишък на амоняк в тялото. Неонаталната форма на заболяването може да доведе до смърт или тежки усложнения, ако не се лекува достатъчно рано. Вижте също Дефицит на аргининосукциназа лиаза, неонатален