Рядко наследствено заболяване на цикъла на урея, характеризиращо се с липса на ензим (аргининосукцинат лиаза), който е необходим за отстраняване на азота от тялото, така че липсата на ензима води до натрупване на амоняк в кръвта. Вижте също аргининосукцинова ацидурия