Много рядко нарушение на цикъла на урея, при което липсата на ензима аргининосукцинат синтетаза предотвратява превръщането на амоняка в урея, която след това може да се екскретира в урината. Натрупването на амоняк в тялото може да причини вредни ефекти. Неонаталната форма на цитрулинемия тип I обикновено е по-сериозна от по-късната форма, която понякога може да бъде достатъчно лека, за да не предизвика никакви симптоми. Вижте също цитрулинемия I