(1) ензим, който обратимо образува ацилкарнитини и коензим А от карнитин и ацилкоензим А (често палмитоил-КоА); важни за окисляването на мастни киселини. Дефицитът на изозим I води до кетогенеза с хипогликемия; дефицитът на изоензим II засяга предимно скелетните мускули.