Вродена кистозна дилатация на интрахепаталните жлъчни пътища (ЖЛЪЧНИ ПЪТИЩА, ИНТРАГЕПАТАЛНИ). Състои се от 2 вида: проста болест на Кароли се характеризира само с дилатация на жлъчните пътища (ектазия); и сложната болест на Кароли се характеризира с дилатация на жлъчните пътища с екстензивна чернодробна фиброза и портална хипертония (ХИПЕРТОНИЯ, ПОРТАЛНА). Доброкачествената бъбречна тубулна ектазия се свързва и с двата вида болест на Кароли.