Рядка трансмисивна енцефалопатия, най-често срещана на възраст между 50 и 70 години. Засегнатите индивиди могат да имат нарушения на съня, промени в личността, АТАКСИЯ; АФАЗИЯ, загуба на зрението, слабост, мускулна атрофия, МИОКЛОНУС, прогресивна деменция и смърт в рамките на една година от началото на заболяването. Описани са фамилна форма, проявяваща автозомно доминантно унаследяване и нов вариант на CJD (потенциално свързан с ЕНЦЕФАЛОПАТИЯ, ГОВЕДСКА СПОНГИФОРМА). Патологичните характеристики включват изразена церебеларна и церебрална кортикална спонгиформна дегенерация и наличие на ПРИОНИ. (От N Engl J Med, 1998 декември 31 г.;339(27))