мултисистемно разстройство, започващо в късна детска или ранна юношеска възраст, с фотомиоклонус и загуба на слуха, последвано от захарен диабет, прогресивна деменция, пиелонефрит и гломерулонефрит; прогресивната сензоневрална загуба на слуха е с по-късно начало; вероятно автозомно доминантно унаследяване с непълна пенетрантност.