Рядко наследствено нарушение на цикъла на урея, при което липсата на определен ензим (N-ацетил глутамат синтетаза) води до натрупване на амоняк в кръвта, тъй като той не може да бъде разграден и отстранен чрез урината. Вижте също Дефицит на N-ацетил глутамат синтетаза