Keadaan genetik yang jarang berlaku di mana badan tidak dapat memproses protein dengan secukupnya. Lebih khusus lagi, terdapat tahap enzim yang tidak mencukupi yang diperlukan untuk memecahkan asid amino yang dipanggil leucine. Ini mengakibatkan pembentukan asid isovalerik yang boleh membahayakan otak dan sistem saraf. Sesetengah orang mengalami gejala teruk sejak lahir dan yang lain mengalami gejala ringan yang datang dan pergi dan dipengaruhi oleh perkara seperti jangkitan atau pengambilan makanan berprotein tinggi. Lihat juga Acidemia, isovaleric