Penyakit otak degeneratif yang dicirikan terutamanya oleh demensia progresif. Jenis 1 mempunyai permulaan awal (bermula sebelum usia 65 tahun). Ia disebabkan oleh mutasi pada gen APP yang menghasilkan pengeluaran protein toksik (amyloid beta peptide) di otak yang terkumpul menjadi gumpalan (plak amiloid) di otak. Plak ini menyebabkan kerosakan sel saraf di otak. Lihat juga penyakit Alzheimer jenis 1