penyakit degeneratif maut yang melibatkan kortikobulbar, kortikospinal, dan neuron motor tulang belakang, yang ditunjukkan oleh kelemahan progresif dan pembaziran otot yang dipersarafi oleh neuron yang terjejas; fasikulasi dan kekejangan biasanya berlaku. Gangguan ini adalah 90-95% bersifat sporadis (walaupun beberapa kes diwarisi sebagai sifat dominan autosomal [MIM*105400]), memberi kesan kepada orang dewasa (biasanya, orang dewasa yang lebih tua), dan biasanya membawa maut dalam tempoh 2-5 tahun dari permulaan. . Ia adalah dalam subkumpulan penyakit neuron motor yang paling biasa, dan satu-satunya yang ditunjukkan oleh gabungan keabnormalan atas dan bawah. Varian termasuk: bulbar palsy progresif, di mana penglibatan motor batang otak bawah yang terpencil atau dominan berlaku; sklerosis lateral primer, di mana hanya keabnormalan neuron motor atas dilihat; dan atrofi otot tulang belakang progresif, di mana hanya disfungsi neuron motor rendah dicatatkan.Henry Louis Gehrig. SYN: Penyakit Aran-Duchenne, penyakit Charcot, penyakit Duchenne-Aran, penyakit Lou Gehrig, penyakit neuron motor (1), atrofi otot progresif, amyotrofi tulang belakang progresif.