Gangguan metabolik progresif yang jarang berlaku yang bermula semasa dewasa dan dicirikan oleh kehilangan sensasi, kelemahan otot dan pembaziran, kawalan pundi kencing berkurangan dan demensia. Keadaan ini disebabkan oleh gangguan metabolik di mana kekurangan enzim bercabang tertentu mengakibatkan pembentukan sebatian tertentu (badan poliglukosan) di pelbagai bahagian badan tetapi terutamanya dalam saraf. Lihat juga penyakit badan Polyglucosan, dewasa