Gangguan kitaran urea yang jarang diwarisi disebabkan oleh kekurangan enzim (argininosuccinase lyase) yang diperlukan untuk mengubah ammonia menjadi urea yang mengakibatkan berlebihan amonia di dalam badan. Bentuk awal penyakit ini cenderung bermula di kemudian hari kerana terdapat beberapa tahap aktiviti oleh enzim yang cacat. Keadaan ini cenderung kurang teruk dan boleh disebabkan oleh perubahan diet, penyakit atau tekanan lain pada badan. Lihat juga kekurangan lyase Argininosuccinase, permulaan awal