Gangguan kitaran urea yang jarang diwarisi disebabkan oleh kekurangan enzim (argininosuccinase lyase) yang diperlukan untuk mengubah ammonia menjadi urea yang mengakibatkan berlebihan amonia di dalam badan. Bentuk keadaan neonatal boleh mengakibatkan kematian atau komplikasi teruk jika tidak dirawat lebih awal. Lihat juga kekurangan argininosuccinase lyase, neonatal