En degenerativ hjernesykdom som hovedsakelig kjennetegnes av progressiv demens. Type 1 har en tidlig debut (starter før fylte 65 år). Det er forårsaket av mutasjoner i APP-genet som resulterer i produksjon av et giftig protein (amyloid beta-peptid) i hjernen som samler seg til klumper (amyloid plakk) i hjernen. Disse plakkene forårsaker skade på nerveceller i hjernen. Se også Alzheimers sykdom type 1