En sjelden progredierende metabolsk lidelse som starter i voksen alder og er preget av tap av følelse, muskelsvakhet og -svinn, redusert blærekontroll og demens. Tilstanden er forårsaket av en metabolsk forstyrrelse der en mangel på et bestemt forgreningsenzym resulterer i en opphopning av visse forbindelser (polyglukosanlegemer) i ulike deler av kroppen, men spesielt i nervene. Se også Polyglucosan body disease, voksen