En sjelden arvelig ureasyklusforstyrrelse forårsaket av mangel på enzymer (argininosuccinaselyase) som er nødvendig for å gjøre ammoniakk om til urea, noe som resulterer i overflødig ammoniakk i kroppen. Den neonatale formen av tilstanden kan føre til død eller alvorlige komplikasjoner hvis den ikke behandles tidlig nok. Se også Argininosuccinase lyase mangel, neonatal