En sjelden arvelig ureasyklusforstyrrelse forårsaket av mangel på enzymer (argininosuccinase-lyase) som er nødvendig for å gjøre ammoniakk om til urea, noe som resulterer i overflødig ammoniakk i kroppen. Den sent debuterende formen av tilstanden har en tendens til å starte senere i livet ettersom det er et visst aktivitetsnivå av det defekte enzymet. Tilstanden har en tendens til å være mindre alvorlig og kan utløses av en endring i kostholdet, sykdom eller annet stress på kroppen. Se også Argininosuccinase lyase mangel, sent debut