En sjelden overførbar encefalopati som er mest utbredt mellom 50 og 70 år. Berørte individer kan ha søvnforstyrrelser, personlighetsendringer, ATAXIA; AFASI, synstap, svakhet, muskelatrofi, MYOKLONUS, progressiv demens og død innen ett år etter sykdomsdebut. En familiær form som viser autosomal dominant arv og en ny variant av CJD (potensielt assosiert med ENCEFALOPATI, BOVINE SPONGIFORM) er blitt beskrevet. Patologiske trekk inkluderer fremtredende cerebellar og cerebral cortical spongiform degenerasjon og tilstedeværelsen av PRIONS. (Fra N Engl J Med, 1998. desember 31; 339(27))