En sjelden recessivt arvelig lidelse som involverer et overaktivt immunsystem. Mer spesifikt blir kroppen infiltrert av et stort antall histiocytter (makrofager) som samler seg i ulike organer som lever, milt, benmarg, hud og sentralnervesystemet. Det forekommer vanligvis bare hos spedbarn og små barn. Type 4 er forårsaket av en defekt på kromosom 6q24. Se også Hemofagocytisk lymfohistiocytose, familiær, 4