Una rara condizione genetica in cui il corpo non è in grado di elaborare le proteine ​​in modo adeguato. Più specificamente, ci sono livelli insufficienti dell'enzima necessario per abbattere un amminoacido chiamato leucina. Ciò si traduce in un accumulo di acido isovalerico che può danneggiare il cervello e il sistema nervoso. Alcune persone soffrono di sintomi gravi fin dalla nascita e altri soffrono di sintomi più lievi che vanno e vengono e sono influenzati da cose come infezioni o consumo di cibi ricchi di proteine. Vedi anche Acidemia, isovalerico