Un gruppo di malattie genetiche dei TUBULI RENALI caratterizzati dall'accumulo di acidi prodotti metabolicamente con elevati livelli di cloruro plasmatico, ACIDOSI metabolica ipercloremica. Un'acidificazione renale difettosa dell'URINA (tubuli prossimali) o una bassa escrezione renale di acido (tubuli distali) possono portare a complicazioni quali IPOCALEMIA, ipercalcinuria con NEFROLITIASI e NEFROCALCINOSI e RICKS.