Un raro tumore maligno del tessuto connettivo a crescita lenta. I tumori si verificano più frequentemente nelle braccia e nelle gambe. Anche i tessuti molli profondi della coscia, della lingua, dell'orbita oculare e delle regioni della testa e del collo sono siti comuni. Le metastasi sono frequenti e il polmone e il cervello sono i siti metastatici più comuni. I sintomi sono determinati dalla posizione, dalle dimensioni e dallo stadio del tumore. Vedi anche Sarcoma alveolare delle parti molli