Un raro disturbo metabolico progressivo che inizia durante l'età adulta ed è caratterizzato da perdita di sensibilità, debolezza e deperimento muscolare, ridotto controllo della vescica e demenza. La condizione è causata da un disturbo metabolico in cui una carenza di un particolare enzima ramificato provoca un accumulo di determinati composti (corpi poliglucosani) in varie parti del corpo ma soprattutto nei nervi. Vedi anche Malattia del corpo poliglucosano, adulto