Un raro disturbo ereditario del ciclo dell'urea causato dalla mancanza di enzimi (argininosuccinasi liasi) necessari per trasformare l'ammoniaca in urea con conseguente eccesso di ammoniaca nel corpo. La forma ad esordio tardivo della condizione tende a manifestarsi più tardi nella vita in quanto vi è un certo livello di attività da parte dell'enzima difettoso. La condizione tende ad essere meno grave e può essere innescata da un cambiamento nella dieta, da una malattia o da qualche altro stress sul corpo. Vedi anche Deficit di Argininosuccinasi liasi, esordio tardivo