Un raro disturbo ereditario del ciclo dell'urea causato dalla mancanza di enzimi (argininosuccinasi liasi) necessari per trasformare l'ammoniaca in urea con conseguente eccesso di ammoniaca nel corpo. La forma neonatale della condizione può portare alla morte o a gravi complicazioni se non trattata abbastanza presto. Vedi anche Deficit di arginosuccinasi liasi, neonatale