(1) un enzima che forma reversibilmente acilcarnitine e coenzima A dalla carnitina e dall'acilcoenzima A (spesso, palmitoil-CoA); importante nell'ossidazione degli acidi grassi. La carenza di isoenzima I provoca chetogenesi con ipoglicemia; la carenza di isoenzima II colpisce principalmente il muscolo scheletrico.