Dilatazione cistica congenita delle vie biliari intraepatiche (DOTTE BILIARI, INTRAEPATICA). Si compone di 2 tipi: la malattia di Caroli semplice è caratterizzata dalla sola dilatazione del dotto biliare (ectasia); e la malattia di Caroli complessa è caratterizzata da dilatazione del dotto biliare con fibrosi epatica estesa e ipertensione portale (IPERTENSIONE, PORTALE). L'ectasia tubulare renale benigna è associata a entrambi i tipi di malattia di Caroli.