Una rara encefalopatia trasmissibile più diffusa tra i 50 ei 70 anni. Gli individui affetti possono presentare disturbi del sonno, cambiamenti di personalità, ATASSIA; AFASIA, perdita della vista, debolezza, atrofia muscolare, mioclono, demenza progressiva e morte entro un anno dall'esordio della malattia. Sono state descritte una forma familiare che mostra ereditarietà autosomica dominante e una nuova variante CJD (potenzialmente associata a ENCEFALOPATIA, SPONGIFORMA BOVINA). Le caratteristiche patologiche includono una prominente degenerazione spongiforme cerebellare e corticale cerebrale e la presenza di PRIONS. (Da N Engl J Med, 1998 dicembre 31; 339(27))