Una rara malattia ereditaria recessiva che coinvolge un sistema immunitario iperattivo. Più specificamente, il corpo viene infiltrato da un gran numero di istiociti (macrofagi) che si accumulano in vari organi come fegato, milza, midollo osseo, pelle e sistema nervoso centrale. Di solito si verifica solo nei neonati e nei bambini piccoli. Il tipo 4 è causato da un difetto sul cromosoma 6q24. Vedi anche Linfoistiocitosi emofagocitica, familiare, 4