Adiposogenitale Dystrophie

eine Störung, die hauptsächlich durch Fettleibigkeit und hypogonadotropen Hypogonadismus bei heranwachsenden Jungen gekennzeichnet ist; Zwergwuchs ist selten, und wenn vorhanden, wird angenommen, dass er eine Hypothyreose widerspiegelt. Sehverlust, Verhaltensauffälligkeiten und Diabetes insipidus können auftreten. Das Fröhlich-Syndrom ist ein gebräuchliches Synonym für diese Störung. Obwohl der ursprüngliche Fall einen Hypophysentumor betraf, geht man davon aus, dass die meisten Fälle auf eine hypothalamische Dysfunktion in Bereichen zurückzuführen sind, die den Appetit und die Gonadenentwicklung regulieren. Die häufigsten Ursachen sind Neoplasien der Hypophyse und des Hypothalamus. SYN: Adiposis orchica, adiposogenitale Degeneration, adiposogenitales Syndrom, Dystrophia adiposogenitalis, Fröhlich-Syndrom, hypophysäres Syndrom, hypothalamische Fettleibigkeit mit Hypogonadismus, Launois-Cléret-Syndrom.