Eine seltene Form der angeborenen Nebennierenhyperplasie, bei der die frühe Phase der Nebennierenkortisolproduktion gestört ist, was zu einem Mineralokortikoidenmangel führt. Der männliche Pseudohermaphroditismus ist das Hauptmerkmal dieser Erkrankung. Siehe auch Lipoid kongenitale Nebennierenhyperplasie