eine tödliche degenerative Erkrankung, die die kortikobulbären, kortikospinalen und spinalen Motoneuronen betrifft, die sich durch fortschreitende Schwäche und Muskelschwund manifestiert, die von den betroffenen Neuronen innerviert werden; Faszikulationen und Krämpfe treten häufig auf. Die Störung ist zu 90-95 % sporadisch (obwohl eine Reihe von Fällen autosomal-dominant vererbt wird [MIM*105400]), betrifft Erwachsene (typischerweise ältere Erwachsene) und endet normalerweise innerhalb von 2-5 Jahren nach Beginn tödlich . Es ist die häufigste Untergruppe von Motoneuronerkrankungen und die einzige, die sich durch eine Kombination von oberen und unteren Anomalien manifestiert. Zu den Varianten gehören: progressive bulbäre Lähmung, bei der eine isolierte oder überwiegende motorische Beteiligung des unteren Hirnstamms auftritt; primäre Lateralsklerose, bei der nur Anomalien der oberen Motoneuronen zu sehen sind; und fortschreitende spinale Muskelatrophie, bei der nur eine Dysfunktion der unteren Motoneuronen festgestellt wird.Henry Louis Gehrig. SYN: Aran-Duchenne-Krankheit, Charcot-Krankheit, Duchenne-Aran-Krankheit, Lou-Gehrig-Krankheit, Motoneuronerkrankung (1), progressive Muskelatrophie, progressive spinale Amyotrophie.