Eine seltene fortschreitende Stoffwechselstörung, die im Erwachsenenalter beginnt und durch Gefühlsverlust, Muskelschwäche und -schwund, verminderte Blasenkontrolle und Demenz gekennzeichnet ist. Der Zustand wird durch eine Stoffwechselstörung verursacht, bei der ein Mangel an einem bestimmten Verzweigungsenzym zu einer Anhäufung bestimmter Verbindungen (Polyglucosankörper) in verschiedenen Teilen des Körpers, insbesondere aber in den Nerven, führt. Siehe auch Polyglucosan-Körperkrankheit, Erwachsener