Eine seltene angeborene Störung des Harnstoffzyklus, die durch einen Mangel an Enzymen (Argininosuccinase-Lyase) verursacht wird, die zur Umwandlung von Ammoniak in Harnstoff erforderlich sind, was zu einem Ammoniaküberschuss im Körper führt. Die spät einsetzende Form der Erkrankung tritt tendenziell später im Leben auf, da das defekte Enzym in gewissem Maße aktiv ist. Die Erkrankung ist in der Regel weniger schwerwiegend und kann durch eine Ernährungsumstellung, eine Krankheit oder eine andere Belastung des Körpers ausgelöst werden. Siehe auch Argininosuccinase-Lyase-Mangel, später Beginn