Eine seltene erbliche Störung des Harnstoffzyklus, die durch einen Mangel an Enzymen (Argininosuccinase-Lyase) verursacht wird, die benötigt werden, um Ammoniak in Harnstoff umzuwandeln, was zu einem Überschuss an Ammoniak im Körper führt. Die neonatale Form der Erkrankung kann zum Tod oder zu schweren Komplikationen führen, wenn sie nicht früh genug behandelt wird. Siehe auch Argininosuccinase-Lyase-Mangel, Neugeborene