Eine seltene erbliche Störung des Harnstoffzyklus, die durch das Fehlen eines Enzyms (Argininosuccinat-Lyase) gekennzeichnet ist, das zur Entfernung von Stickstoff aus dem Körper benötigt wird, so dass ein Mangel des Enzyms zu einer Ansammlung von Ammoniak im Blut führt. Siehe auch Argininobernsteinsäure-Azidurie