Eine seltene rezessiv vererbte Erkrankung mit einem überaktiven Immunsystem. Genauer gesagt wird der Körper von einer großen Anzahl von Histiozyten (Makrophagen) infiltriert, die sich in verschiedenen Organen wie Leber, Milz, Knochenmark, Haut und Zentralnervensystem ansammeln. Sie tritt meist nur bei Säuglingen und Kleinkindern auf. Typ 4 wird durch einen Defekt auf Chromosom 6q24 verursacht. Siehe auch Hämophagozytische Lymphohistiozytose, familiär, 4