Een groep genetische aandoeningen van de NIIERTUBULES gekenmerkt door de accumulatie van metabolisch geproduceerde zuren met verhoogd plasmachloride, hyperchloremische metabole ACIDOSE. Defecte nierverzuring van URINE (proximale tubuli) of lage renale zuurexcretie (distale tubuli) kan leiden tot complicaties zoals HYPOKALEMIE, hypercalcinurie met NEFROLITHIASIS en NEPHROCALCINOSE en RICHTING.