Een degeneratieve hersenziekte die voornamelijk wordt gekenmerkt door progressieve dementie. Type 4 begint vroeg (begint vóór de leeftijd van 65). Het wordt veroorzaakt door mutaties in het PSEN2-gen, wat resulteert in de productie van een toxisch eiwit (amyloïde bèta-peptide) in de hersenen dat zich ophoopt in klonten (amyloïde plaques) in de hersenen. Deze plaques veroorzaken schade aan zenuwcellen in de hersenen. Zie ook de ziekte van Alzheimer type 4