Een zeldzame erfelijke biochemische aandoening die gekarakteriseerd wordt door de accumulatie van mucopolysachariden (glycosaminoglycanen) in verschillende lichaamsweefsels als gevolg van onvoldoende hoeveelheden van het enzym (?-L-diuronidase) dat nodig is om dit af te breken. Zie ook Mucopolysaccharidose type I Hurler/Scheie-syndroom