een fatale degeneratieve ziekte waarbij de corticobulbaire, corticospinale en spinale motorneuronen betrokken zijn, die zich manifesteert door progressieve zwakte en verspilling van spieren die door de aangetaste neuronen worden geïnnerveerd; fasciculaties en krampen komen vaak voor. De aandoening is voor 90-95% sporadisch van aard (hoewel een aantal gevallen wordt overgeërfd als een autosomaal dominante eigenschap [MIM*105400]), treft volwassenen (doorgaans oudere volwassenen) en is doorgaans fataal binnen 2-5 jaar na het begin ervan. . Het behoort tot de meest voorkomende subgroep van motorneuronziekten, en de enige die zich manifesteert door een combinatie van bovenste en onderste afwijkingen. Varianten zijn onder meer: ​​progressieve bulbaire verlamming, waarbij geïsoleerde of overheersende motorische betrokkenheid van de lagere hersenstam optreedt; primaire laterale sclerose, waarbij alleen afwijkingen aan de bovenste motorneuronen worden gezien; en progressieve spinale spieratrofie, waarbij alleen de disfunctie van de lagere motorneuronen wordt opgemerkt.Henry Louis Gehrig. SYN: ziekte van Aran-Duchenne, ziekte van Charcot, ziekte van Duchenne-Aran, ziekte van Lou Gehrig, motorneuronziekte (1), progressieve spieratrofie, progressieve spinale amyotrofie.