Congenitale cystische dilatatie van de intrahepatische galwegen (BILE DUCTS, INTRAHEPATIC). Het bestaat uit 2 soorten: de eenvoudige ziekte van Caroli wordt alleen gekenmerkt door dilatatie van de galwegen (ectasie); en complexe ziekte van Caroli wordt gekenmerkt door dilatatie van de galwegen met uitgebreide leverfibrose en portale hypertensie (HYPERTENSION, PORTAL). Goedaardige renale tubulaire ectasie is geassocieerd met beide vormen van de ziekte van Caroli.